Síndrome hemofagocítica: relato de caso / Hemaphagocytic syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome hemofagocítica (SHF) reativa ou secundária, também chamada de linfohistiocitose hemofagocítica ou síndrome de ativação de macrófagos,compreende um grupo heterogêneo de doenças com características clínico-patológicas semelhantes à sepse, caracterizadas por uma ativação sistêmica de macrófagos benignos que fagocitam células hematopoiéticas e se manifestam clinicamente com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia. É uma complicação rara de muitas condições comuns incluindo neoplasia sou infecções, frequentemente resultando em falência de múltiplos órgãos. O objetivo deste estudo foi discutir um caso desta síndrome, revisando seus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 50 anos, internado para investigação de quadro de febre de origem obscura,sendo diagnosticada síndrome hemofagocítica e que apesar do tratamento instituído, teve evolução fatal. CONCLUSÃO: A SHF reativa é uma condição pouco comum,nas quais as principais associações que devem ser lembradas e pesquisadas são os vírus e neoplasias hematológicas malignas. Está relacionada com uma alteração do sistema imunológico, envolvendo uma ativação de linfócitos e macrófagos. A evolução da doença em geral é extremamente ruim, com alta mortalidade. Assim, torna-se fundamental um diagnóstico precoce para que se possa realizar uma pronta instituição do tratamento, o qual deve ser baseado na causa subjacente ou em tratamento empírico, quando esta não é evidenciada.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Reactive or secondary hemophagocytic syndrome (HS), also referred to as hemophagocytyc lymphohistiocytosis or macrophage activation syndrome, comprises a heterogeneous group of disorders featuring sepsis-like characteristics, characterized by a systemic activation of well-differentiated macrophages phagocytosing hematopoietic cells and manifest clinically with fever, hepatosplenomegaly, cytopenias and hyperferritinemia. This is a rare complication of several common conditions including neoplasms or infections, frequently resulting in multiple organfailure. The objective of this study was to discuss a case of this syndrome, reviewing its epidemiological, physiopathological, clinical and therapeutic aspects. CASE REPORT: Male patient, 50 year old, that presented fever of obscure origin, and received diagnostic of hemophagocytic syndrome and that in spite of treatment, had fatal evolution. CONCLUSION: The HS reactive is a rare condition, in which the main associations that should be remembered and research edare viruses and hematological malignancies. It is related toan alteration of the immune system, involving an activation of lymphocytes and macrophages. The evolution of the disease in general is extremely bad, with a high mortality. Thus, it becomes essential to a quick diagnosis so that you can perform a prompt institution of treatment, which must be based on the underlying cause or empirical treatment, when this is not apparent.

Síndrome hipereosinofílica idiopática: relato de caso e revisão de literatura / The idiopathic hypereosinophilic syndrome: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome hipereosinofílica idiopática (SHI) é uma desordem mieloproliferativa rara, marcada pela contínua superprodução de eosinófilos, ocasionando lesões em órgãos específicos, incluindo o coração. O diagnóstico é definido pela combinação de eosinofilia prolongada inexplicada e evidência de envolvimento sistêmico. O objetivo deste estudo foi discutir um caso típico desta doença, enfatizando seus aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos com o intuito de divulgar e ressaltar a importância da investigação de eosinofilias persistentes sem causa aparente.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 54 anos, com sintomas neurológicos agudos, associados à eosinofilia há mais de seis meses e cardiomiopatia por infiltração eosinofílica. Após o diagnóstico de SHI foi instituído tratamento com corticoides, com boa resposta.CONCLUSÃO: É importante alertar a população médica para a necessidade da investigação de eosinofilias persistentes. Tratando-se de SHI, o diagnóstico e a terapêutica precoce melhoram a sobrevida, qualidade de vida ou até mesmo podem promover remissão desta doença rara.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHS) is a rare mieloproliferative disorder, marked by a sustained overproduction of eosinophils and damage to specific organs, including the heart. The syndrome is defined by the combination of unexplained prolonged eosinophilia and evidence of organ involvement. The objective of this study was to discuss a typical case of IHS, emphasizing its clinical, evolutives and therapeutical aspects and focusing the importance of exclude this disease in patients with persistent eosinophilias without a clear cause.CASE REPORT: Male patient, 54 years old, with acute neurological symptoms, persistent eosinophilia for more than six months and cardiomiopathy secondary to eosinophilic infiltration. After the diagnosis of IHS, he was treated with corticosteroids, with a good response.CONCLUSION: It's important to alert the medical population about the evaluation of the causes of persistent eosinophilias. In the case of IHS, the early diagnosis and treatment improves the survival, quality of life or in some cases it can promote remission of this rare disease.(AU)